单项选择题
共用题干题患儿女，6个月，因“点头发作2周”来诊。无诱因，伴四肢屈曲样动作，逐日加重。最初发天发作数次，来诊时20～30次/d，发作往往成串。病后精神差，食欲差，运动发育倒退，不伴发热。出生时有轻度窒息史。查体：头围40cm，头不能直立；双侧巴宾斯基征（＋）。
对诊断最有价值的实验室检查是（）
A.血电解质
B.脑电图
C.颅脑CT或MRI
D.颅脑B型超声
E.脑脊液常规与生化分析
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单项选择题
眼科检查最可能发现的体征是（）
A.眼球运动受限
B.角膜混浊
C.晶状体半脱位
D.黄斑区樱桃花斑
E.眼压增高 -
单项选择题
为确诊该病，首选的检查是（）
A.α-半乳糖苷酶活性测定
B.b-半乳糖苷酶活性测定
C.己糖胺酶活性测定
D.芳基硫酸酯酶A活性测定
E.线粒体DNA点突变分析 -
单项选择题
确诊后用肾上腺皮质激素和新斯的明治疗，第3天上睑下垂加重，可能的原因是（）
A.激素用量过大
B.激素用量过小
C.激素治疗早期有可能使症状加重
D.激素不宜与抗胆碱酯酶药同时应用
E.该患儿可能存在低血钾
