单项选择题
A3型题男,11岁,肝大、肢体震颤、步态不稳6个月,口齿不清,动作僵硬。肝肋下4cm,质硬,裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。
治疗采用()
A.酶替代治疗
B.保肝治疗
C.脾切除
D.肝移植
E.青霉胺口服
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单项选择题
最可能的诊断()
A.肝糖原累积症
B.病毒性肝炎
C.溶血性贫血
D.肝豆状核变性
E.尼曼-匹克病 -
单项选择题
进一步检查()
A.骨髓检查找幼稚细胞
B.找尼曼-匹克细胞
C.肝活检
D.血清铜蓝蛋白测定
E.白细胞或皮肤成纤维细胞的葡糖脑苷酶酶活性测定 -
单项选择题
诊断明确后采用哪种治疗()
A.Ceredase注射
B.化疗
C.脾切除
D.肝移植
E.青霉胺口服
