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单项选择题

共用题干题患儿女,4个月零22天,因发现面色苍白3个月入院,无出血倾向,无发热,无咯血及黑便,无尿色明显加深,无皮疹。面色苍白逐渐加重,分别于入院前半月及入院前3个月于院外查到重度贫血而输血两次共100ml,输血后短暂面色红润,很快又苍白。病后曾服用"补血药"治疗病情无好转。体检:生长发育尚好,肝肋下3cm,脾肋下2.5cm,无皮疹及黄疸。呼吸急促,心前区闻及柔和SMⅡ/Ⅵ,双肺无显著异常。

目前应作什么判断()。

    A.再生障碍性贫血
    B.骨髓增生异常综合征
    C.纯红细胞再生障碍性贫血
    D.白血病
    E.巨细胞病毒肝炎
    F.戈谢病(GaucherdiseasE.
    G.溶血危象
    (提示:输血后血液分析结果:WBC:7.2×109/L,PLT:312×109/L,Hb:63g/L,MCV:97.5fl,MCH:30.7pg,MCHC:344g/L,Rc:0.003,胸片未见胸腺肿大征象。)

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    E.骨骼X摄片
    F.25(OH)D
    提示:血钙2.5mmol/L(N=2.23~2.8mmol/L)、磷1.16mmol/L(N=1.3~2.1mmol/L)、碱性磷酸酶160.7U/L(N=119~450U/L),尿黏多糖测定阳性:5μl++,15μl+++,25μl++++。胸片示脊柱胸腰椎椎体形态失常,椎体变扁,左手尺骨远段明显变短,左手第2~5掌骨近端变尖、稍聚拢。双下肢正侧位示髂骨基底部较细,髋臼较浅,边缘欠光整。两侧股骨头扁平边缘毛糙,股骨颈偏短,双髋外翻。)

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    D.脑炎所致精神障碍
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