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单项选择题

A3/A4型题

十二岁患儿,近2个月来出现书写困难,构音障碍。查体:面部表情呆板,流涎,肢体震颤,双上肢肌张力增高。角膜见K-F环,肝功能异常,有尿蛋白。

最重要的治疗措施为()

    A.限制铜的摄入
    B.护肝治疗
    C.青霉胺、硫酸锌等药物治疗
    D.输注白蛋白
    E.左旋多巴减轻震颤

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  • 单项选择题
    下列哪项实验室检查对诊断最有意义()

    A.血清铜蓝蛋白
    B.尿铜测定
    C.血铜测定
    D.肝功能检查
    E.放射性核素铜结合试验

  • 单项选择题
    最可能的诊断为()

    A.舞蹈病
    B.病毒性肝炎
    C.脱髓鞘脑病
    D.肝豆状核变性
    E.小脑共济失调

  • 单项选择题
    该患儿系经典型苯丙酮尿症,应尽早开始饮食治疗。下列哪项不妥()

    A.给予低苯丙氨酸饮食,以预防脑损害及智能低下发生
    B.严格的饮食控制,主要使用于血浆苯丙氨酸水平持续高于1.22mmol/L者
    C.最好采用低苯丙氨酸配方,达到既限制苯丙氨酸摄入有保证正常生长发育之需
    D.6个月以后辅食的增加与正常儿相仿,要选择苯丙氨酸低的食品
    E.适当控制苯丙氨酸的摄入,持续至成人

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