单项选择题
A2型题
患儿男，2岁半。系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要的原因是（）
A.线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷
B.线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷
C.线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏
D.短链脂肪酸积聚
E.糖酵解和丙酮酸分解障碍
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单项选择题
患儿男，2岁半。腹泻7天后反复呕吐，继之昏睡、抽搐，脑脊液检查正常，肝功转氨酶增高。如进行肝穿刺送病理切片，光镜下其主要特征性改变应为（）
A.肝细胞脂肪变性
B.肝细胞充血、水肿
C.肝细胞明显肿胀
D.肝细胞玻璃样变性
E.肝细胞滑面内质网增加 -
单项选择题
患儿男，2岁。系瑞氏综合征，病程3～4天。如果行肝穿刺，送电子显微镜检查，其最主要的改变是（）
A.肝细胞弥漫性坏死，炎性细胞浸润
B.肝细胞充血、水肿
C.肝细胞玻璃样变性
D.肝细胞线粒体异常
E.肝糖原缺乏 -
单项选择题
患儿男，10个月。发热、咳嗽1周，反复呕吐4天，每天10余次，继而出现嗜睡、全身性惊厥4次。体检：昏迷状态，皮肤无黄疸，颈软，心、肺无异常，肝肋下4cm，质中韧感，四肢肌张力正常。外周血白细胞数12.0×109/L，血糖1.68mmol／L，GPT 178U，脑脊液常规正常，脑电图基本电活动变慢。最可能的诊断是（）
A.化脓性脑膜炎
B.瑞氏综合征
C.病毒性脑炎
D.中毒性脑病
E.颅内肿瘤
