多项选择题
案例分析题患者女，10岁，因“上腹不适，乏力、食欲减退渐加重5d”来诊。自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。查体：生命体征正常；消瘦，发育正常；心、肺听诊无异常；腹膨隆，右上腹壁静脉曲张，全腹软、压痛，无反跳痛；肝肋下5cm，质韧，小结节感，脾肋下未及，移动性浊音（－）。外院多次查空腹血糖2.0~2.7mmol/L。
为明确诊断，需进一步检查（）（提示：经检查，发现低血糖、代谢性酸中毒、高血脂、高乳酸血症、高尿酸；B超：肝大、回声增强，双肾肿大。）
A.胰高血糖素试验
B.肾上腺素试验
C.葡萄糖耐量试验
D.肝组织活检、糖原染色
E.肝细胞葡萄糖-6-磷酸酶活性检测
F.颅脑CT
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多项选择题
该患者以后的治疗方案应包括（）
A.高糖饮食
B.高蛋白低糖饮食
C.加强呼吸肌锻炼
D.重组人酸性麦芽糖酶的酶替代疗法
E.骨髓移植
F.肝移植
G.GAA转基因疗法 -
多项选择题
经过检查考虑为糖原累积症Ⅱ型，以下支持该诊断的有（）
A.患者童年起病，无肌肉疼痛，近4个月出现呼吸困难
B.肌肉活检：肌纤维呈空泡样改变，糖原染色（＋）
C.肌源性异常肌电图
D.空腹血糖降低，高乳酸血症
E.空腹血糖正常
F.血脂升高
G.CK升高
H.肌肉活检示肌纤维坏死及血管周围炎性细胞浸润 -
多项选择题
应尽快做的处理包括（）（提示：患者入院后感冒、发热，出现咳嗽、喘憋、呼吸困难。血气分析：pH7.273，PaO259.7mmHg，PaCO250.9mmHg。）
A.吸氧
B.营养支持疗法
C.快速大量补液
D.静脉应用喘定
E.静脉应用地塞米松
F.痰培养、药敏
G.静脉应用抗生素
H.无创呼吸机辅助通气
