单项选择题
A1/A2型题
男性，35岁，因体检时尿液检查发现蛋白尿（++）、红细胞0～5个/HP，颗粒管型0～1个/HP入院检查。入院尿检又发现有脂肪尿，24小时尿蛋白定量0.98g。体检发现下腹部皮肤有串样暗红色血管扩张、眼结膜和眼底血管扩张，血压中度增高，心界向左下扩大。血液生化检查肾功能正常，α-半乳糖苷酶A活性明显降低。肾活检见肾小球囊壁层上皮细胞增大呈泡沫细胞状。此病例最可能的诊断是（）
A.家族性出血性肾炎（Alport综合征）
B.Fabry病
C.急进性肾炎早期
D.慢性肾炎普通型
E.隐匿性肾炎
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单项选择题
下面哪项不是以肾小管／间质损害为主要表现的遗传性肾脏疾病（）
A.Bartter综合征
B.Liddle综合征
C.薄基底膜肾病
D.家族性间质性肾炎
E.特发性Fanconi综合征 -
单项选择题
下面哪项不是主要累及肾小球的遗传性疾病（）
A.Fabry病
B.甲-髌综合征
C.糖原累积病
D.Bartter综合征
E.家族性脂蛋白肾病 -
单项选择题
Alport综合征肾脏组织特征性的病理改变是（）
A.灶状毛细血管壁硬化
B.系膜区轻度不规则增宽
C.局灶性内膜和（或）系膜细胞增多
D.电镜下见到肾小球基膜出现弥漫性的增厚、撕裂
E.局灶性包曼囊增厚
